Sabtu, 11 September 2010

Kelainan sel Mikrositik pada darah

MIKROSITIK CELL
(SEL DARAH MERAH MENGECIL)

A. Latar Belakang
Dalam tubuh manusia terdapat sistem sirkulasi yang tidak bisa dilepaskan dari darah. Darah juga bisa diklasifikasikan berdasarkan bentuk dan fungsinya, yaitu: eritrosit, leukosit, trombosit dan plasma darah. Di dalam fungsinya, darah merah bertugas untuk mengangkut hemoglobin, dan seterusnya mengangkut oksigen dari paru-paru ke jaringan. Agar dapat mengangkut oksigen, hemoglobin harus tetap berada di dalam darah, dan berarti juga harus tetap berada di dalam pembuluh darah. Sel darah merah normal berbentuk lempeng bikonkaf dengan diameter kira-kira 7,8µm dan dengan ketebalan pada bagian yang paling tebal 2,5µm dan pada bagian tengah 1µm atau kurang. Volume rata-rata sel darah merah adalah 90 sampai 95µm3. Ketika sel darah merah masuk ke dalam pembuluh darah yang lebih kecil dari diameternya, maka sel darah merah ini akan menyesuaikan bentuknya dengan pembuluh darah tersebut.

Karena pada sel darah merah normal mempunyai membran yang sangat kuat, maka perubahan bentuk tadi tidak akan menyebakan kerusakan sel. Jika terjadi gangguan pada eritrosit, maka eritrosit tidak dapat menjalankan fungsinya. Jika terjadi gangguan pada membran eritrosit misalnya, dapat terjadi kerusakan sel saat memasuki kapiler darah yang kecil. Atau jika terjadi gangguan pada hemoglobin, maka dapat terjadi kekurangan suplai oksigen ke jaringan-jaringan. Dan dapat mengakibatkan gangguan fungsi pada tubuh.

Anemia, biasa didefenisikan sebagai konsentrasi hemoglobin dalam darah kurang daripada 13, 5 g/dl pada laki-laki dewasa dan kurang daripada 11,5 g/dl pada wanita dewasa, walaupun orang memakai 14g/dl dan 12 g/dl sebagai batas terendah normal pada orang dewasa. Dari umur 3 bulan sampai akil balik, kurang daripada 11, 0 g/dl menunjukkan anemia. Karena bayi baru lahir mempunyai kadar hemoglobin tinggi, 15,0 g/dl dianggap sebagai batas terendah pada waktu lahir. Penurunan hemoglobin biasanya disertai dengan penurunan jumlah sel darah merah dan PCV (packed cell volume).
Ada banyak penyebab anemia, termasuk defesiensi zat gizi, kelainan primer pada sumsum tulang dan eritrosit, dan anemia sekunder terhadap penyakit non-hematologik. Terapi anemia yang berhasil tergantung pada diagnosa tepat dari penyebab yang mendasari anemia pada setiap pasien secara individual.

Telah banyak dikemukakan tentang klasifikasi anemia, misalnya kegagalan produksi sel darah merah atau kehilangan berlebihan atau penghancuran sel darah merah, telah dipergunakan, klasifikasi yang paling bermanfaat sekarang dimana perlengkapan elektronik modern mengukur dengan tepat jumlah parameter ukuran sel darah merah dan kadar hemoglobin adalah yang berdasarkan pada indeks sel darah merah.

B. Pengertian Anemia Mikrositik

Mikrositik anemia atau Anemia mikrositik terjadi karena karena gangguan sinthesis atau defect hemoglobin sehingga menyebabkan kadar hemoglobin yang terikat pada eritrosit menjadi rendah. Karena kadar hemoglobin rendah menyebabkan ukuran eritrosit lebih kecil (MCV kurang dari < 80 fl), dan ini merupakan bentuk kompensasi sel agar dapat lebih mudah kontak dengan oksigen dengan kadar hemoglobin terbatas . Anemia mikrositik paling sering disebabkan karena defesiensi zat besi (anemia defisiensi besi). Besi merupakan unsur esensial molekul heme, dimana heme merupakan bagian dari hemoglobin. Anemia defisiensi besi bisa disebabkan karena intake zat besi kurang atau mal-absorbsi, pendarahan kronis, keganasan yang menyebabkan pendarahan kronis atau infeksi cacing. Diagnosa banding mikrositik anemia selain anemia defesiensi besi adalah anemia sideroblastik, dimana pada keduanya didapatkan gambaran morfologi sel eritrosit yang sama yakni hipokrom mikrositik. Tetapi pada anemia sideroblastik justru kadar serum iron meningkat, UIBC menurun dan feritin meningkat. Hal ini terjadi karena kegagalan pengikatan besi pada molekul hemoglobin (myelodysplastic syndrome) sehingga terjadi penumpukan besi pada daerah sekitar inti dan mitokondria. Sideroblas adalah erythroblast dengan granula besi di sekitar inti yang terlihat pada pengecatan besi. Penyebab anemia mikrositik yang lain adalah Hemoglobinopathies, dimana hemoglobin terbentuk dengan kualitas tidak sempurna. Thalassemia dan sickle cell anemia adalah kelainan konginetal pada synthesis protein globin yang merupakan bagian dari molekul hemoglobin. Struktur abnormal hemoglobin ini menyebabkan eritrosit lebih mudah beraglutinasi dan mengalami pemecahan sebelum waktunya. C. Gambar sel darh (mikrositik) dan Gambaran Klinik a. Gambar sel darah yang mengecil (mikrositik Cell) dan sel darah normal Gbr. Mikrositik (akantosit) Gbr. Eritrosit Normal b. Gambaran Klinik Mikrositik cell, diameter < 7 mikron, biasa disertai dengan warna pucat (hipokromia). Pada pemeriksaan sel darah lengkap didapatkan MCV yang rendah. Ditemukan pada:  Anemia defesiensi besi Anemia defesiensi besi adalah salah satu penyakit anemia pada orang dewasa yang paling sering disebabkan oleh kehilangan darah, atau merupakan tipe anemia dengan tingkat volume sel darah merah yang sangat rendah dari kadar sel darah merah yang normal.Besi merupakan satu dari unsur terbanyak pada kulit bumi, akan tetapi defesiensi besi merupakan sebab terbanyak anemia. Ini disebabkan tubuh mempunyai kemampuan terbatas untuk menyerap besi tetapi sering kehilangan besi secara berlebihan karena perdarahan. Seharusnya faktanya adalah kebanyakan sel darah merah membuat darah lebih kecil dari nilai normal dan diisi dengan hemoglobin yang sangat buruk. Perubahan ini secara cepat banyaknya mengurangi volume sel darah, hemoglobin sel darah yang rendah, dan apa yang lebih signifikan pengurangan konsentrasi sel darah hemoglobin ada di bawah 30 persen. Hanya dalam tipe anemia ini berarti konsentrasi hemoglobin sel darah menurun secara signifikan dari kadar normalnya. Hemoglobin mengandung kira-kira dua pertiga besi tubuh. Jumlah besi yang dibutuhkan setiap hari untuk mengganti kehilangan dari tubuh dan pertumbuhan bervariasi dengan umur dan jenis kelamin; jumlah tertinggi pada kehamilan dan pada masa adolesen dan wanita yang menstruasi. Oleh karena itu golongan ini, khususnya cenderung menderita defesiensi besi bila ada tambahan kehilangan besi atau intake berkurang dalam jangka panjang. • Gambaran Klinis Bila defesiensi besi berkembang, cadangan RE (hemosiderin dan ferritin) menjadi kosong sama sekali sebelum anemia terjadi. Pada stadium dini biasanya, tidak ada abnormalitas klinis, pasien mungkin mengalami gejala dan tanda umum anemia dan juga memperlihatkan glosistis (radang lidah) yang tidak nyeri, stomatitis angularis, kuku sendok rapuh (koilonikia), disfagia yang disebabkan “pharyngeal web” (sindroma Peterson-Kelly atau Plummer-Vinson) dan nafsu makanan yang tidak biasa (pica). Gastritis atrofi dan sekresi lambung yang berkurang, biasanya reversibel dengan terapi besi, terjadi pada sebagian pasien. Penyebab perubahan sel epitel tidak jelas tetapi mungkin berkaitan dengan penurunan besi dalam enzim yang mengandung besi. • Penyebab Penyakit ini dapat disebabkan oleh beberapa hal misalnya : 1. Kehilangan darah, yang kronis dari uterus atau dari traktus gastrointestinalis, varises eosfagus, hiatus hernia, ulkus peptikum, minum aspirin, gastrektomi persial, karsinoma lambung (saekum), kolon (rektum), cacing tambang angiodisplasia, kolitis, wasir, divertikulosis, serta perdarahan haid. Kebutuhan akan besi meningkat selama masa bayi, remaja, kehamilan dan laktasi pada wanita yang menstruasi bertanggung jawab terhadap seringnya defesiensi besi laten (kosongnya cadangan besi tanpa anemia) dan terhadap resiko tinggi pada golongan khusus ini untuk menderita anemia. 2. Kebutuhan meningkat , pada saat bayi baru lahir mempunyai cadangan besi yang diambil dari pemecahan sel darah yang berlebihan. Dari 3 sampai 6 bulan terdapat kecenderungan untuk keseimbangan besi negatif disebabkan karena pertumbuhan. Pada kehamilan dimana lebih banyak besi dibutuhkan untuk bertambahnya sel darah merah ibu sekitar 35, pemindahan 300 mg besi ke janin, dan karena kehilangan darah pada persalinan. juga pada prematuritas. 3. Malabsorpsi, seorang pria dewasa normal dapat menderita anemia defesiensi besi semata-mata disebabkan diet buruk atau malabsorpsi yang menyebabkan tak ada masuk (intake) besi sama sekali, dalam praktek klinis, intake yang tidak cukup atau malabsorpsi jarang merupakan satu-satunya penyebab anemia defesiensi besi. Walaupun demikian, penyakit “coeliac”. gastrektomi parsial atau total dan gastritis atrofi, dapat mengarahkan defesiensi besi. 4. Diet buruk, diet berkualitas rendah, sebagian besar sayur-sayuran yang dimakan pada banyak negara terbelakang dapat juga menghasilkan latar belakang defesiensi besi laten. (3: 35)Tubuh orang normal dewasa mengandung sekitar 4.000 mg besi. Sekitar 60% total dari besi ini ada dalam sirkulasi darah, dimana 1 ml sel darah merah mengandung sekitar 1 mg besi. Sisa besi tersebut disimpan sebagai ferritin atau hemosiderin, terutama di dalam hati dan sel retikuloendotelial dari sumsum tulang. Tiap hari, 20-25 ml sel darah merah dirombak sebagai hasil normal penuaan sel darah. Selama proses ini berlangsung sekitar 1 mg besi hlang dan diekskresikan melalui urine, saluran empedu, dan sekresi lain. Sisanya 19 sampai 24 mg besi digunakan kembali untuk produksi lebih banyak hemoglobin dalam formasi baru sel darah merah. Orang dewasa normal menyerap 5-10% besi dalam dietnya. Ini menyediakan 1 sampai 2 mg perhari dan mengganti kerugian untuk kebutuhan normal sehari-hari yang hilang selama pergantian sel darah. Hal ini dapat dilihat, kalau ada kebutuhan terhadap peningkatan kebutuhan besi pada bayi, kehamilan, atau kehilangan darah berlebihan, anemia defesinsi besi tidak akan terjadi. Saat defesiensi besi terjadi ia berkembang dalam tiga tahap yaitu : 1. Langkah pertama, yaitu pengosongan besi ketika besi sedang digunakan oleh sel darah merah pada kecepatan yang tinggi (selama masa pertumbuhan dan perdarahan) dan diet (intake) besi tidak cukup untuk menjaga dengan meningkatnya penggunaan. Besi yang disimpan kemudian akan diperlukan. 2. Defesiensi besi eritropoiesis lalu mengambil tempat, dimana penyimpanan besi menjadi kehabisan tenaga dan anemia tidak akan muncul 3. Anemia defesiensi besi, lalu berhasil, dimana masukannya tidak memenuhi tuntutan tempat penyimpanan dikosongkan dan anemia muncul serta dapat dideteksi. Manifestasi utama dari defesiensi besi adalah anemia yang karakteristik. Sel darah merahnya kecil, pucat dan bentuknya tidak menentu ; menunjukkan anemia hipokromik mikrositik atau anemia defesiensi besi. Tanda sumsum sel darah merah mungkin menjadi pucat dan usang dimakan. Di bawah sinar ultraviolet sel mengalami fluorosensi karena banyak akumulasi porpirin besi yang bebas serta sifatnya yang abnormal. Dalam defesiensi besi persediaan besi berkurang karena transfer besi dari tempat persediaannya menuju tanda sel darah. Kehilangan persediaan besi adalah perwujudan klinis defesiensi besi yang sangat penting sebagai akibat anemia yang mengindikasikan ketiadaan sumsum besi atau terjadi pengurangan jumlah atau tingkat serum ferritin. • Terapi Anemia Defesiensi Besi Terapi penyakit ini dapat dilakukan dalam beberapa metode yaitu : 1. Preparat Zat Besi Oral, merupakan terapi yang disukai untuk kebanyakan pasien dengan anemia defesiensi zat besi. Karena yang diabsorpsi paling efisien adalah zat besi dalam bentuk fero, maka hanya garam-garam ferolah yang harus dipakai. Fero sulfat, fero glukonat, dan fero fumarat semuanya efektif dan tidak mahal. Berhasilnya terapi anemia defesiensi besi dengan preparat besi oral akan mengakibatkan retikulositosis yang cepat dalam waktu kira-kira satu minggu, peningkatan kadar hemoglobin yang berarti dalam 2-4 minggu, dan perbaikan anemia yang sempurna dalam 1-3 bulan. Terapi harus dilanjutkan selama 3-6 bulan untuk mengisi kembali cadangan besi tubuh. Kegagalan untuk berespon terhadap terapi besi oral dapat disebabkan oleh kesalahan diagnosa (anemia karena penyebab lain, bukan karena defesiensi besi), kehilangan darah yang terus-menerus, adanya keadaan lain yang menekan pembentukan eritrosit, atau kegagalan pasien untuk menelan atau mengabsorpsi besi oral tersebut. 2. Besi Parenteral, hanya boleh dipakai untuk menterapi pasien yang terbukti menderita anemia defesiensi besi yang tidak dapat mentolerir atau mengabsorpsi besi oral, dan pasien dengan kehilangan darah kronis ekstensif yang tidak dapat mempertahankan kadar hemoglobin normal dengan besi oral saja. Ini termasuk pasien dengan keadaan pasca gastrektomi dan reseksi usus halus sebelumnya, penyakit usus inflamantoris, sindrom malabsorpsi, dan perdarahan berat kronis dari lesi yang tidak dapat direseksi seperti yang terjadi pada teleangiektasia hemoragik herediter. Dekstran besi (Imferon) merupakan preparat yang sekarang tersedia untuk terapi parenteral anemia defesiensi besi. Ia merupakan suatu kompleks stabil dari fero hidroksida dan dekstran berberat molekul rendah, yang mengandung 50 mg besi elemental per ml larutan. Efek samping terapi besi parenteral meliputi nyeri setempat dan warna cokelat pada tempat suntikan, sakit kepala, pusing, demam, artralgia, nausea, vomitus, nyeri punggung, flushing, urtikaria, bronkospasme, dan jarang-jarang anfilaksis dan kematian. Karena kemungkinan reaksi hebat seperti itu, test dose dan pemberian infus dekstran besi selanjutnya harus dilakukan di bawah pengawasan medis yang terus menerus • Manifestasi Laboratorium  Etiologi : perdarahan pasokan (malnutrisi, penurunankronis (saluran cerna, menstruasidll), absorpsi karena cliac sprue, IBD, gastrektomi subtotal), atau kebutuhan (kehamilan)  Manifestasi klinis khusus keilosis angularis, glositis atrofi, koilonika, pika. Sindrom Plummer_vinson = anemia defisiensi besi + selaput esofagus + glositis atrofi.  Pemeriksaan diagnostic feritin (TIBC, Fe, <12 sangat mendukung), Fe/TIBC13 Progresivitas mikrositosis.anemia TIBC dan Feferitinbesi sumsum tulang: Jika anamnesis belum dapat mengarahkan suatu etiologi tertentu, mulailah merencanakan langkah penanganan terhadap perdarahan saluran cerna.
 Suplementasi zat besi (6 minggu untuk memperbaiki anemia dan 6 bulan untuk mengembalikan penyimpanan zat besi.
 Anemia sideroblasik

Anemia sideroblastik adalah anemia mikrositik-hipokromik yang ditandai oleh adanya sel-sel darah merah imatur (sideroblas) dalam sirkulasi dan sumsum tulang. Anemia sideroblastik primer dapat terjadi akibat efek genetik pada kromosom X yang jarang ditemukan (terutama dijumpai pada pria) atau dapat timbul secara spontan, terutama pada orang tua. Penyebab sekunder anemia sideroblastik adalah obat-obat tertentu, misalnya beberapa obat kemoterapi dan ingesti timah.

 Hemosiderosis pulmoner idiopatik
Hemosiderosis Pulmoner Idiopatik (adanya zat besi di dalam paru-paru) adalah penyakit yang jarang terjadi tetapi sering berakibat fatal, dimana darah dari kapiler masuk ke dalam paru-paru. Penyebabnya tidak diketahui. Penyakit ini terutama menyerang anak-anak, tapi juga dapat mengenai orang dewasa. Sebagian darah yang masuk ke paru-paru akan dibersihkan oleh sel pembersih di dalam paru-paru. Hasil penguraian darah akan mengiritasi paru-paru sehingga terbentuk jaringan parut.
• Gejala
Gejala utama adalah batuk darah (hemoptisis). Frekuensi dan beratnya tergantung kepada seberapa sering kapiler bocor dan darahnya masuk ke dalam paru-paru.
Setelah paru-paru menjadi jaringan parut, timbullah sesak nafas. Kehilangan banyak darah bisa memicu terjadinya anemia, sedangkan perdarahan yang hebat akan menyebabkan kematian.
• Diagnosa
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejalanya.



.
 Anemia akibat penyakit kronik

Penyakit kronis sering menyebabkan anemia, terutama pada penderita usia lanjut. Keadaan-keadaan seperti infeksi, peradangan dan kanker, menekan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang. Karena cadangan zat besi di dalam tulang tidak dapat digunakan oleh sel darah merah yang baru, maka anemia ini sering disebut anemia anemia penggunaan ulang zat besi.Pada semua penderita, infeksi (bahkan infeksi yang ringan) dan peradangan (misalnya artritis dan tendinitis) menghambat pembentukan sel darah merah dalam sumsum tulang, sehingga jumlah sel darah merah berkurang.Tetapi keadaan tersebut baru akan menimbulkan anemia jika sifatnya berat atau berlangsung dalam waktu yang lama (kronik)
• Gejalanya
Karena anemia jenis ini berkembang secara perlahan dan biasanya ringan, anemia ini biasanya tidak menimbulkan gejala.Kalaupun timbul gejala, biasanya merupakan akibat dari penyakit kroniknya, bukan karena anemianya.\

• Diagnosa Penyakit
Pemeriksaan laboratorium bisa menentukan bahwa penyebab dari anemia adalah penyakit kronik, tetapi hal ini tidak dapat memperkuat diagnosis. Karena itu yang pertama kali dilakukan adalah menyingkirkan penyebab anemia lainnya, seperti perdarahan hebat atau kekurangan zat besi.

Semakin berat penyakitnya, maka akan semakin berat anemia yang terjadi; tetapi anemia karena penyakit kronik jarang yang menjadi sangat berat:

– Hematokrit (persentase sel darah merah dalam darah) jarang sampai dibawah 25% (pada pria normal 45-52%, pada wanita normal 37-48%)
– Hemoglobin (jumlah protein pengangkut oksigen dalam sel darah merah) jarang sampai dibawah 8 gram/dL (normal 13-18 gram/dL).

Daftar Pustaka.

Andrzej Hellmann, MD dan Krzysztof Lewandowski, MD. S. Bahan Presentasi Eritropoiesis.ppt : Medical University of Gdańsk. Poland
Dr. Abdul Karim, SPPK. 2010. Morfologi Eritrosit ppt. Akadami analis Kehatan Bina Husada: Kendari.

Elvira Rosana. 2009. STRATEGI FORTIFIKASI ZAT BESI dengan TEKNOLOGI MIKROENKAPULASI dalam UPAYA PENCEGAHAN ANEMIA DEFISIENSI BESI pada ANAK: Fakltas Kedokteran. Padang. (www. Anemia Defisiensi Besi.ht,l.com.pdf)
www. Kelainan Sel darah.com
www.Wikipedia bahasa Indonesia Anemia Mikrositik.com

Tidak ada komentar:

Posting Komentar